Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің бұйрығы  №432

  2015 жылғы 29 мамыр, Астана қаласы Орфандық препараттардың тізбесін бекіту туралы «Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы» Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабы, 1-тармағының 108) тармақшасына сәйкес бұйырамын: 1. Осы бұйрыққа қосымшаға сәйкес орфандық препараттардың тізбесі бекітілсін. 2. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің Медициналық және фармацевтикалық қызметті бақылау комитеті заңнамада белгіленген тәртіппен: 1) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркеуді; 2) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркегеннен кейін күнтізбелік он күн ішінде мерзімді баспа басылымдарында және Қазақстан Республикасы нормативтік құқықтық актілерінің «Әділет» ақпараттық-құқықтық жүйесінде ресми жариялауға жіберуді; 3) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің интернет-ресурсында орналастыруды қамтамасыз етсін. 3. Осы бұйрықтың орындалуын бақылау Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму вице-министрі А.В.Цойға жүктелсін. 4. Осы бұйрық алғашқы ресми жарияланған күнінен кейін қолданысқа енгізіледі. Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрі Т.ДҮЙСЕНОВА Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрінің 2015 жылғы 29 мамырдағы №432 бұйрығымен бекітілген Орфандық препараттардың тізбесі № Дәрілік заттардың атауы Аурулардың халықаралық жіктемесі 10 – қайта қарау бойынша аурулардың тобы (бұдан әрі - АХЖ -10) * Сирек аурулардың синонимдері және атаулары АХЖ-Х 10 бойынша коды 1 2 3 4 5 1. Күйдіргіге қарсы вакцина Күйдіргіге қарсы глобулин Күйдіргі Күйдіргі А 22 2. Рибавирин Қырым геморрагикалық қызбасы Конго вирусы тудырған қырым геморрагиялық қызбасы А 98.0 3. Артемизин Примахин Хинидин Хлорохин Хинин Мефлохин гидрохлориді Артесунат Галофантрин Пафурамидин малеаты Безгек Pl.Vivax, Pl. ovale, Pl. Malariae, Pl. falciparum, тудырған безгек В 50 В 53 4. Липосомалді Амфотерицин В Милтефозин Олеил фосфохолин Паромомицина сульфаты Третазикар Лейшманиоз Лейшманиоз В 55 5. Интерферон бета Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі Балалардағы мұрын-жұт­қын­шақтың қатерлі ісігі (назо­фа­ренгиалдық карцинома) С 11 6. Пеметрексед Митомицин С Балалардағы мезотелиома Өкпеқап мезотелиомасы С 45.0 7. Мелфалан Балалардағы көздің, оның қосалқы торқабығы аппаратының қатерлі ісігі Торқабықтың қатерлі ісіктері (ретинобластома) C 69.2 8. Изотретиноин Циклофосфамид Месна Лобенквана сульфаты Линистиниб Митотан Балалардағы бүйрек үсті безінің қатерлі ісігі Бүйрек үсті безі қыртысының қатерлі ісіктері C 74.0 9. Оксалиплатин Трофосфамид Этопозид Идарубицин Актиномицин Кармуцин Блеомицин Балалардағы орналасуы анықталмаған салдарлық қатерлі ісік Карцинома С 80 10. Брентуксимаб Бендамустин** Мелфалан** Треосульфан** Флударабин** Циклофосфамид** Доксорубицин Блеомицин Филграстим** ПЭГфилграстим** Плериксафор** Ересектердегі ходжкинауруы (лимфагранулематоз) Ходжкин ауруы С 81 11. Брентуксимаб Бендамустин ** Мелфалан** Треосульфан** Циклофосфамид** Ибрутиниб Филграстим** ПЭГфилграстим** Плериксафор** Паралатрексат Ритуксимаб** Хлорамбуцил Таралған ходжкиндік емес лимфома Таралған ходжкиндік емес лимфома С 83 12. 6-Меркаптопурин Азацитидин Аспарагиназа Бендамустин ** Блинатумомаб Бозутиниб Бортезомиб Брентуксимаб Бусульфан** Гемтузумаб Гидроксимочевина Дазатиниб Даунорубицин Децитабин Идарубицин** Иматиниб Карфилзомиб Кладрибин Леналидомид Мелфалан** Месна** Метотрексат** Мофетил микофенолаты** Нилотиниб Пентостатин Плериксафор** Понатиниб ПЭГ Аспарагиназа, ПЭГфилграстим** Ритуксимаб** Руксолитиниб Такролимус** Талидомид, Треосульфан** Третиноин, Филграстим** Флударабин** Циклоспорин** Циклофосфамид** Цитарабин** Ересектердегі қатерлі иммунопролиферациялық аурулар Вальденстрем макроглобулинемиясы C 88.0 13. Ересектердегі көптеген миелома мен қатерлі плазма жасушалы ісіктер Көптеген миелома C 90.0 14. Лимфалық лейкоз (лимфолейкоз) Жіті лимфобластылық лейкоз Түкті жасушалы лейкоз С 91.0 C 91.4 15. Миелоидты лейкоз (миелолейкоз) Жіті миелоидты лейкоз Жіті промиелоцидті лейкоз Ересектердегі жіті миеломоноцитті лейкоз С 92.0 C 92.4 С 92.5 16. Миелоидты лейкоз (миелолейкоз) Миелодиспластикалық синдромдар Созылмалы миелоидты лейкоз Ювенилдік созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз, рефрактерлік анемия, бластар санының артуымен рефрактерлік анемия С 92.1 17. Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз) Моноцитарлық лейкоз С 93 18. Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз) Миелодтық саркома С 92.3 19 Ересектердегі лимфалық лейкоз (лимфолейкоз) Ересектердегі созылмалы миелопролиферациялық ауру Созылмалы лимфоциттік лейкоз Идиоптиялық миелофиброз С 91.1 D47.1 20. Дефероксамин Деферазирокс Гидроксимочевина Гемолиздік анемиялар Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, гемоглобиннің тұқым қуалай­тын қайталануы, кризбен орақ тәрізді жасушалы бұзы­лулар,кризh b-SS ауруы, кризсіз орақ тәрізді жасушалы анемия, қос гетерозиготтық орақ тәрізді жасушалы бұзылулар D 56 D 56.0- D 56.2 D 56.4 D 57 D57.0-D57.2 21. Экулизумаб Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі (Маркиафавтар-Микели) Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі(Маркиафавтар-Микели) D 59.5 22. Антитимоцитарлы глобулин** Дефероксамин Деферазирокс Такролимус** Треосульфан** Циклоспорин** Циклофосфамид** Аплазиялық анемия Аплазиялық анемия D61.9 23. Ромипластим Элтромбопаг Адамның қалыпты иммуноглобулині Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура Эванс синдромы D 69.3 24. Кладрибин Винбластин сульфаты Басқа айдарларда жіктел­ме­ген Лангерганс жасушаларынан пайда болған гистиоцитоз Гистиоцитоз D 76.0 25. Адамның қалыпты иммуноглобулині Интерферон гамма-1-в Иммундық механизм қамтылған жеке бұзылулар Бастапқы иммунтапшылықтары D 80-D 84 26. Пиридоксин гидрохлориді вена ішіне жіберуге арналған инъекция В тобының басқа витаминдерінің жеткіліксіздігі В 6 витаминінің жеткіліксіздігі Е 53.1 27. Алглюкозидаза альфа Гликоген жиналу аурулары Помпе ауруы (2 типті гликогеноз) E 74.0 28. Агалсидаза Миглюстат Имиглюцераза Велаглюцераза Бутил­деоксигалакто­нури­мицин Аглюцераза Элиглустат Изофагоминатартрат Талиглюцераза альфа Басқа сфинголипидоздар Фабри (-Андерсон) ауруы, Гау­чер ауруы (Гоше ауруы), Краббе ауруы, Ниман-Пик ауруы (С типті Ниман-Пик ауруы, А/В типті Ниман-Пик ауруы), Фарбер синдромы (Фарбер ауруы), мета­хрома­ти­калық лейкодис­трофия, суль­фатаза жеткілік­сіздігі (көп­теген сульфатаздық жеткі­лік­сіздік) E 75.2 29. Ларонидаза Идурсульфаза Галсульфаза Элосульфаза Мукополисахаридоз Мукополисахаридоз, I типті: Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе синдромы, Муко­поли­са­ха­ридоз II типті: Гунтер син­дромы, басқа мукопо­лиса­­харидоздар:бета-глю­ку­родиназа жеткіліксіздігі, мукополисахаридоз III, IV, VI,VII, синдромдар: Марото-Лами синдромы (жеңіл, ауыр), Морико (моркио-тəрізді, клас­сикалық), Санфилиппо (В, С, D типті) E 76.0-E 76.2 30. Аргинат гемма Гемин Порфириялар Тұқымқуалайтын көпропорфирия, кезектесетін жіті порфирия (бауыр) E 80.2 31. Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлориды Цинка ацетат Мыс алмасуының бұзылуы Менкес ауруы,Вильсон ауруы, (Вильсон-Коновалов ауруы, гепатолентикулярлық дегенерация) E 83.0 32. Дорназа – альфа Колиместат натрия Панкреатин Тиамфеникол ацетилцистеинаты Ацетилцистеин Тобрамицин (ингаляциялық түрі) Зат алмасуының бұзылуы Басқакөріністіжылауықты фиброз (муковисцидоз) Е 84.8 33. Колхицин Анакинра Инфликсимаб Этанерцепт Невропатиясыз, отбасылық тұқым қуалайтын амилоидоз Отбасылық жер орта теңізі қызбасы (кезеңдік ауру), тұқым қуалайтын амилоидты нефропатия E 85.0 34. Тазартылған адам альфасы-1- антитрипсин Плазма белоктары алмасуының бұзылулары α-1-антитрипсин жеткіліксіздігі, бис-альбуминемия E 88.0 35. Ксалипроден гидрохлориді Аримокломол Рилузол Филграстим Олесоксим Сарсасапогенин Смилагенин Талампанел Қозғалтқыш невронның ауруы. Қозғалтқыш невронның отбасылық ауруы Амиотрофиялық бүйірлік беріштену, күшейген арқа бұлшықеттік атрофиясы G 12.2 36. Натализумаб Балалардағы шашыраңқы беріш Тубероздық беріштік кешен (SEGA) G 35 37. Клобазам Стирипентол Балалардағы драв синдромдары Драв синдромдары G40.4 38. Трихептаноин Балалардағы Glut 1 тапшылық синдромы GlutI глюкозасының транс­пор­тері тапшылығы синдромы G 93.4 39. Преднизолон Метилпреднизолон Гидроксихлорохин Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат Ацетилцестеин Пирфенидон Өкпесінің интерстициалдық басқа аурулары Интерстициалдық өкпе ауруы, альвеолярлық жəне парието - альверлярлық бұзылулар, альвеолярлық протеиноз, өкпенің альвеолярлық микролитиазы, таралған өкпе фиброзы, криптогенді фиброздаушы альвеолит, Хаммен-Рич синдромы, идиопатиялық өкпенің фиброзы, лимфангиолейомио-матоз, интерстициалдық пневмония нақтыланған, Интерстициалдық өкпе нақтыланбаған ауруы, ҚН интерстициалдық пневмония J84 J 84.0 J 84.1 J 84.8 J 84.9 40. Бозентан Илопрост Силденафил Өкпелік бастапқы гипертензия Идиопатикалық өкпе артерия­сы­ның гипертензиясы (бұдан әрі - ӨАГ ), тұқымқуалаушы ӨАГ I 27.0 41. 6 – дан асқан жастағы бала­ларға арналған инфликсимаб 6 – дан асқан жастағы бала­ларға арналған адалимумаб Жұқпалы емес энтерит пен колит Крон ауруы, ойық жаралы колит K 50 K 51 42. Диафенилсульфон Клофазимин Преднизолон Афамеланотид Велтузумаб Микофенолата мофетил Буллалы бұзылулар Күлдіреуік, Дюринг ауруы L10 L 13.0 43. Инфликсимаб Тоцилизумаб Адалимумаб Этанерцепт Балалардағы жасөспірімдердің жүйелік бастамалы артриті Ювенилді идиопатикалық артрит жүйелі нұсқасы M 08.2 44. Адамның қалыпты иммуноглобулині Азатиоприн Инфликсимаб (6-дан және одан үлкен жастағы балаларға арналған) Метотрексат Ритуксимаб Белимумаб Дəнекер тіннің жүйелік зақымданулары Балалардағы сілемейлі-терілік лимфонодулалық (Кавасаки) синдромы, Вегенергранулематозы Аорта доғасы синдромы (Такаясу) Микроскопиялық полиангиит Жүйелі қызыл жегі Балалардағы дерматомиозит Балалардағы полимиозит Бехчет ауруы М 30.3 М 31.3 M 31.4 М 31.8 М 32.1 М 33 М 33.2 M 35.2 45. Ибандрон қышқылы Аяқталмаған остеогенез Аяқталмаған остеогенез Q 78.0 46. Ацитретин Изотретиноин Лиарозол Талорозол Тазаротен Салицил жақпа майы Туабіткен ихтиоз Туабіткен ихтиоз (әртүрлі нысандар), CHILD синдромы Q 80 47. Декспантенол Аллантоин Диацереина Көпіршікті эпидермолиз Буллезді эпидермолиз Q81 Ескертпе: * сырқаттанушылық «Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы» Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабының, 1-тармағының 110) тармақшасына сәйкес орфандық (сирек кездесетін) аурулардың Тізбесіне сай; ** транспланттауды жүргізу үшін пайдаланылатын препараттар. Бұйрық Қазақстан Республикасының Әділет министрлігінде 2015 жылғы 30 маусымда Нормативтік құқықтық кесімдерді мемлекеттік тіркеудің тізіліміне №11494 болып енгізілді.